Что такое и как лечить вульгарную пузырчатку

Вульгарная пузырчатка (пузырчатка обыкновенная) – это заболевание, при котором внезапно, на фоне полного здоровья, на слизистых оболочках и коже появляются пузыри сначала с прозрачным, но постепенно мутнеющим содержимым.

Такие полостные, заполненные жидкостью элементы сыпи с не очень большой скоростью распространяются на новые участки тела, а потом вскрываются, оставляя ярко-розовые участки мокнущей кожи. Образовавшиеся эрозии, склонные к слиянию между собой, испаряют с себя большое количество нужной организму тканевой жидкости, а также выступают в роли «удобного» аэродрома для присоединения инфекции.

Учитывая вышеуказанные опасности, вульгарная пузырчатка, имеющая хроническое течение, должна быть остановлена на стадии образования пузырей. Достигается это постоянным приемом препаратов, подавляющих активность иммунитета. Только такое лечение позволяет поддерживать достаточное качество жизни, иначе процесс может приводить к опасным для жизни осложнениям.

Прогноз при вульгарной пузырчатке, особенно при ее тяжелых формах, неблагоприятен вследствие потери через кожу белка жидкости, а также последствий нагноения эрозий или содержимого пузырей. Диагноз ставится по данным биопсии пузыря.

Статистика

Из всех патологий, сопровождающихся появлением на коже или слизистых пузырей, вульгарная пузырчатка – наиболее частая. Возникает чаще всего у женщин. Она развивается у 1-5 человек из миллиона, чаще всего – у лиц еврейской национальности, а также жителей Средиземноморья и Восточной Индии. Ученые объясняют это тем, что у этих народностей допускаются кровнородственные браки, в результате которых может нарушаться структура гена, отвечающего за строение кожи.

Основное число заболевших – люди возраста 30-60 лет.

Что лежит в основе заболевания

Верхний слой человеческой кожи, эпидермис, имеет достаточно интересное строение. Анатомически, то есть исходя из строения клеток, он состоит из 4 слоев (на ладонях и подошвах – пяти). Два нижних слоя, дающих начало всему эпидермису, лежат в 15 и более пластов. Клетки здесь соединяются особыми отростками – десмосомами белкового строения. Десмосомы заплетаются в клеточных мембранах в виде сети, прочной на разрыв. Когда эти межклеточные контакты встречаются между собой, они образуют подобие «карабина» для крепежа. Это позволяет коже не рваться, когда она подвергается трению и растяжению.

Над связанными десмосомами ростковыми клетками лежит еще один слой – зернистый. Здесь клетки не связаны межклеточными контактами. Над ними располагаются 2 слоя из отмерших клеток, защищающих кожу от механических, химических и микробных повреждений.

Когда человек заболевает вульгарной пузырчаткой, к белку межклеточных связей клеток не самого нижнего, а следующего слоя, образуются антитела. Такая иммунная атака разрушает десмосомы, в результате клетки слоя отделяются друг от друга. Этот процесс называется акантолизом, а обособленные клетки – клетками Тцанка. По этому критерию, видимому под микроскопом после биопсии кожи, и выявляется болезнь вульгарной пузырчатки.

При разобщении клеток целого слоя, занимающего 10 или более пластов, между ними появляется жидкость. Она достигает рядов, которые уже совсем не похожи на клетки, и отграничивается ими. По бокам выпотевшую межтканевую жидкость ограничивают клетки с неповрежденными десмосомами. Так получается пузырь – полость диаметром в 5 мм или чуть меньше. Покрышка пузырей лопается, и обнажается воспаленный и беззащитный перед микробами (так как основные защитные слои отшелушились с покрышкой) основной ростковый слой.

Он также беззащитен перед механическим или химическим повреждением, что обусловливает легкую кровоточивость и инфицируемость эпидермального пласта, лежавшего под покрышкой. В тканевой жидкости, истекшей из пузыря, находились белки, электролиты и микроэлементы. Чем больше таких полостных элементов сыпи образуется и вскрывается, тем больше нужных для организма веществ теряется.

Причины возникновения патологии

Причины вульгарной пузырчатки до сих пор не известны. Разные ученые предполагают, что болезнь может возникнуть вследствие:

  • заболеваний нервной системы;
  • нарушений водно-солевого обмена: задержки жидкости или большого количества солей в организме;
  • заболевания эндокринных органов, в основном, надпочечников;
  • изменения структуры ферментов, осуществляющих основные биохимические реакции;
  • воздействие вредных факторов, таких как ультрафиолетовое излучение, ожоги, некоторые лекарства.

Наиболее большой популярностью развития вульгарной пузырчатки пользуется инфекционная теория: многие ученые настаивают, что болезнь возникает вследствие попадания в организм вируса, при этом сам вирус остается не найденным. Учитывая эту информацию, возникает вопрос: заразна или нет вульгарная пузырчатка?

Ответ такой: патология не передается от больного человека, так как, даже если она вызывается и вирусом, то он является всего лишь катализатором возникновения пузырей в генетически-предрасположенном организме.

Как передается вульгарная пузырчатка?

Авторитетные мнения указывают, что патология может проявиться у близких родственников и детей заболевших людей, что связано с передачей им дефектного гена, провоцирующего изменение эпидермиса, например, появление собственных антител к его структурам.

Как проявляется заболевание

В течении болезни, возникающей на фоне полного здоровья, выделяют несколько периодов.

Начальная стадия

В 2/3 случаях вульгарная пузырчатка начинается в полости рта, на зеве, на губах, боковых поверхностях языка с появления пузырей с тонкой покрышкой, которая быстро разрушается, давая начало эрозиям – ярко-красным или бледно-розовым глянцевым участкам на фоне обычной слизистой оболочки. Отмечается галитоз, повышается слюноотделение, в уголках рта появляются трещины.

Через время симптомы вульгарной пузырчатки появляются и на коже. Излюбленные локализации – это:

  • грудь;
  • подмышечные ямки;
  • конечности;
  • спина;
  • лицо;
  • половые органы.

Пузыри кажутся напряженными, могут иметь красный венчик вокруг, заполнены вначале прозрачным содержимым, которое может нагноиться. После вскрытия полостей кожа становится покрыта эрозиями. Поверхности последних могут быть покрыты прозрачной или гнойной жидкостью, которая высыхает и образует корки. После заживления эрозии на этом месте остается темное пятно.

Длится начальная стадия от 2-3 недель до нескольких месяцев. Жалобы на этом этапе отсутствуют: человека может беспокоить только косметический дефект.

Стадия генерализации

Пузырей как на коже, так и во рту, становится намного больше, они имеют размер от 1 до 40 мм. После них остаются обширные эрозии. Те, что локализованы на красной кайме губ и во рту, сливаются, болят, значительно осложняют прием пищи и разговор. Ухудшается состояние: появляется бессонница, угнетенное состояние, повышается температура, становится больно двигаться.

На этой стадии также может присоединяться вторичная инфекция:

  1. грибковая инфекция: эрозии зудят, покрываются белесым, «творожным» налетом, при снятии которого видно, что они красные и отечные. Температура высокая;
  2. бактериальная инфекция: содержимое пузырей желтоватое, мутное, эрозии отечны. Повышается температура.

Если подобные пузыри возникают в гортани, голос человека будет более грубым. В случае поражения полости носа, будет затруднено носовое дыхание, в ноздрях постоянно обнаруживаются корки, снятие которых будет приводить к кровотечению.

Если не начать лечение кортикостероидами на этой стадии, то, вследствие интоксикации и истощения (кахексии) может наступить гибель. На фоне же данной терапии болезнь переходит в 3 стадию.

Стадия эпителизации

Эрозии заживают, пузыри возникают все реже и они более мелкие. Состояние улучшается, отмечаются только небольшое жжение, покалывание кожи.

Диагностика

Диагноз вульгарной пузырчатки ставится на основании гистологического исследования кожи, взятой с помощью специальных щипцов. Выполняется процедура под местной анестезией. На исследование берется участок там, где пузыри свежи и имеют еще маленький размер.

При проведении реакции иммунофлюоресценции с биоптатом выявляются скопления иммуноглобулина G на оболочках эпидермальных клеток и в межклеточном пространстве, а в крови определяют антитела к десмосомам.

При вульгарной пузырчатке, локализованной в полости рта, проводится цитологическое исследование, которое обнаруживает там клетки Тцанка. Это свидетельствует в пользу данного диагноза, но требует проведения дополнительного гистологического обследования.

На что похожа вульгарная пузырчатка

Дифференциальная диагностика патологии проводится с:

  • герпесом;
  • аллергией;
  • пемфигоидом;
  • опоясывающим герпесом;
  • пузырчатки глаз;
  • гриппозным стоматитом;
  • афтозным стоматитом;
  • вегетирующей пузырчаткой;
  • герпетиформным дерматитом;
  • себорейной пузырчаткой;
  • пузырчаткой Сенира-Ашера;
  • многоформной экссудативной эритемой;
  • семейной пузырчаткой Гужеро-Хейли.

Помогают отличить патологию симптомы, проверяемые врачом-дерматологом, а также данные инструментальных исследований.

Терапия

Лечение вульгарной пузырчатки проводится пожизненно. Используются препараты, угнетающие иммунитет:

  1. глюкокортикостероиды: «Метипред», «Солу-Медрол», «Дексаметазон»;
  2. иммунодепрессанты: «Метотрексат», «Циклофосфамид», «Азатиоприн».

Вышеуказанные препараты могут комбинироваться. Дозировка зависит от стадии, на которой начато лечение.

В дополнение на первых двух стадиях применяются методики, очищающие кровь от иммунных комплексов: гемосорбция, плазмаферез. Используется также иммунотерапия: препараты «Иммуноглобулин нормальный для внутривенного введения», «Октагам» в больших дозировках.

Для облегчения состояния, так как лечение требует приема большого количества жидкости и полноценного питания, применяется обработка пузырей и эрозий антисептиками и анестетиками. На губы проводят аппликации кортикостероидных мазей.

Когда начинается фаза эпителизации, назначаются препараты на основе дегтя, нафталана, ихтиола.

Источник: https://bellaestetica.ru/dermatologiya/vulgarnaya-puzyrchatka.html

Лечение вульгарной пузырчатки с локализацией очагов поражения на СОПР и губах с использованием местных ранозаживляющих средств в сочетании с имудоном

Пузырчатка представляет собой злокачественное заболевание, клинически проявляющееся образованием на невоспаленной коже и слизистых оболочках пузырей, развивающихся в результате акантолиза. Без лечения данное заболевание приводит к смерти больного. Болеют чаще женщины, чем мужчины, обычно после 40 лет.

Основные проявления данного заболевания характеризуют четыре клинические формы: вульгарная, вегетирующая, листовидная и себорейная (синдром Сенира — Ашера). Слизистая оболочка полости рта, по данным А. Л. Машкиллейсона, поражается при всех формах пузырчатки, кроме листовидной [3]. По данным Combes и Canisares (1950), Lever (1965), вульгарная пузырчатка у 62 % больных начинается с высыпаний на слизистой оболочке полости рта. По Н. Д. Шеклакову (1961), число таких больных составляет 67 %, по данным А.Л. Машкиллейсона — почти 85 % [2].

Общим для всех разновидностей пузырчатки признаком является акантолиз с образованием интраэпителиальных пузырей на слизистой оболочке полости рта и коже. Клинически акантолиз можно выявить путем легкого трения пальцем здоровой на вид кожи [1]. Вблизи пузырей, а иногда и в отдалении от них происходит при этом отслойка поверхностных слоев эпителия с образованием эрозии (симптом Никольского).

При потягивании за обрывки покрышки пузыря обнаруживается отслойка эпителия далеко за пределы видимой эрозии («краевой» симптом Никольского). С акантолизом связаны также увеличение пузыря по площади при надавливании на него пальцем (симптом Асбо — Хансена), приобретение пузырем формы груши под тяжестью экссудата, периферический рост эрозии. Данные симптомы обусловлены не только акантолизом, но и перифокальной отслойкой всего эпителия — эпидермолизом. Поэтому с целью подтверждения наличия акантолиза используют цитодиагностику — исследование поверхностного слоя клеток (метод Тцанка) [7].

Пузырчатка начинается, как правило, с поражения слизистых оболочек полости рта и зева. Пузыри, быстро вскрываясь, превращаются в болезненные, ярко-красные или покрытые белесоватым налетом эрозии, окаймленные обрывками эпителия — остатками покрышек пузыря [4]. Эрозии легко кровоточат при приеме пищи и при прикосновении инструментом. Язык отечен (рис. 1) .

Рис. 1. Эрозии слизистой оболочки щеки и десны ретромолярного пространства при обыкновенной пузырчатке

Отмечается резкая болезненность эрозий и неприятный запах изо рта. Гиперсаливация ухудшает самочувствие больных [2].

Увеличение частоты встречаемости данной патологии на приеме у врачей-стоматологов привело к необходимости совершенствования местного лечения пузырчатки.

В настоящее время больных обыкновенной пузырчаткой лечат кортикостероидами, которые применяют в средних (80—120 мг в сутки) или в ударных дозах (120—200 мг в сутки). Препарат в высокой суточной дозе принимают до прекращения высыпаний и почти полной эпителизации эрозий. Эпителизация кожных поражений в различных отделах туловища наступает обычно в течение нескольких недель (рис. 2) , эрозии на слизистой оболочке полости рта заживают гораздо медленнее, течение заболевания осложняется за счет присоединения инфекции, особенно при низком уровне гигиены, интенсивном кариозном процессе.

Рис. 2. Клинические проявления пузырчатки с локализацией на спине и боковых отделах туловища

Следует отметить, что методы и средства лечения пузырчатки с локализацией на слизистой оболочке полости рта дерматовенерологами не изменялись на протяжении последних пятидесяти лет. Сегодня местная терапия сводится к назначению частых полосканий растворами антисептиков, 0,5%-ного раствора новокаина, смазыванию раствором метиленового синего 1%-ного, краской Кастеллани, обработке эрозий облепиховым маслом [5]. Необходимо отметить, что эти средства быстро смываются слюной и не имеют длительного лечебного действия. В этой связи для повышения эффективности лечения обыкновенной пузырчатки целесообразно использовать средства, обладающие высоким адгезивным, обезболивающим, кератопластическим, противовоспалительным и сорбционным эффектом.

Цель исследования: повышение эффективности комплексной терапии пузырчатки за счет использования разработанной адгезивной поликомпонентной мази в сочетании с имудоном.

Материалы и методы

Всего под наблюдением находилось 67 пациентов в возрасте от 32 до 75 лет, среди которых было 27 мужчин и 40 женщин. Обследуемые были разделены на 3 группы в зависимости от проводимого местного лечения. Общее лечение во всех группах заключалось в приеме ударных доз (80—120 мг в сутки) преднизолона.

Первую группу составили 23 пациента, которым проводили следующее местное лечение: частые полоскания растворами 0,05%-ного перманганата калия, 2%-ной соды, 0,5%-ного новокаина, настоем чая, смазывание эрозий раствором 1%-ного метиленового синего, краской Кастеллани, облепиховым маслом.

Во вторую группу вошли 24 пациента, местную терапию проводили с использованием разработанной мази (положительное решение о выдаче патента РФ на изобретение по заявке № 2011145561 (068218) от 01.11.2011). Состав мази: гель «Лидоксор», «Солкосерил дентальная адгезивная паста», «Полисорб-МП», облепиховое масло. В третьей группе у 20 пациентов, проводилось лечение разработанной мазью в сочетании с имудоном.

Характеристика компонентов разработанной мази

Облепиховое масло обеспечивает кератопластическое действие за счет содержания необходимых макро- и микроэлементов, включая витамины Е, С, В1, В2, В6, F, Р, фолиевую кислоту, флавоноиды (рутин), дубильные вещества, нормализует местный обмен веществ. «Солкосерил дентальная адгезивная паста» (Рег. № 015194/01-2003) обеспечивает ускорение заживления, обезболивание и защиту раневой поверхности. Кроме этого, паста обеспечивает высокую адгезию лекарственных компонентов, введенных в состав композиции, к влажной слизистой оболочке и, как следствие, гарантирует длительное депонирование всех лекарственных компонентов мази в слизистой.

«Полисорб МП» — неорганический, неселективный, полифункциональный энтеросорбент на основе высокодисперсного кремнезема с размерами частиц от 5 до 20 нм. Добавление «Полисорба МП» в состав мази помимо выраженных антисептических свойств придает всей композиции высокие сорбционные (детоксикационные и антиоксидантные) свойства, блокирует агрессивное действие свободных радикалов. Стоматологический гель «Лидоксор» представляет собой высокоэффективное местнообезболивающее средство, содержащее 2%-ный лидокаина гидрохлорид, экстракты ромашки, тысячелистника, ксилитол, ароматизатор.

Имудон — иммуностимулирующее средство, приготовленное из смеси белковых веществ с антигенными свойствами, извлеченных путем лиофилизации из бактерий, которые являются в обычных условиях возбудителями воспалительных заболеваний глотки и полости рта. Противовоспалительные и противоинфекционные свойства препарата обусловлены особенностями иммунобиологического действия, которое заключается в повышении активности фагоцитов с качественным улучшением фагоцитоза, а также в повышении содержания лизоцима в слюне, стимуляции и увеличении количества иммунокомпетентных клеток, которые отвечают за продукцию антител, повышение титра местных антител (секреторный IgА слюны).

Препарат использовали в виде таблеток, которые рекомендовали рассасывать во рту, не разжевывая, с интервалом 2 ч.

Оценку клинической эффективности методов лечения проводили путем ежедневного измерения площади эрозий с использованием миллиметровой сетки по формуле: S=m1+m2+m3+m4 / n, где m1, m2, m3, m4 — площадь каждой эрозии на внутренней поверхности щек, неба, десен и губ, n — количество измерений.

Пациенты находились на лечении в Краевом клиническом кожно-венерологическом диспансере Ставрополя.

Результаты и обсуждение

Контроль процессов заживления эрозий проводили на 7, 14, 21 и 28-е сутки. Было отмечено, что эффект проводимого местного лечения в первой группе был значительно ниже, чем во второй и в третьей. Основным недостатком местного лечения первой группы являлось то, что применяемые средства легко смывались слюной и пищей, поэтому противовоспалительное и кератопластическое действие не имело стойкого терапевтического эффекта, ускорения заживления эрозивных поражений слизистой оболочки не происходило. Кроме того, не было достигнуто обезболивающего действия, пациенты постоянно жаловались на боли при приеме пищи и разговоре.

На 7-е сутки на слизистой оболочке полости рта у всех пациентов первой группы сохранялись болезненные эрозии, отмечалась эпителизация 15,4 % образований. На 14-е сутки наблюдалась эпителизация 23,2 % эрозий, на 21-е сутки — 45,4 %, на фоне заживления старых эрозий у 8 пациентов первой группы (33,3 %) появлялись новые. На 28-е сутки отмечалась эпителизация 56,4 % образований, у 4 пациентов (16,6 %) появились единичные пузыри (табл. № 1) .

Таблица № 1. Сроки эпителизации эрозий слизистой оболочки полости рта и губ в различных группах наблюдения

Группы наблюдения Сроки наблюдения
7-е сутки 14-е сутки 21-е сутки 28-е сутки
1-я группа 15,4±1,04 40,6±2,35 p1 0,05
2-я группа 23,2±2,09 54,5±1,33 p1 0,05 90,2±2,44 p2 0,05

Примечание: p 1 ­— показатель вероятности ошибки при сравнении с показателями на 7-е сутки; p 2 — показатель вероятности ошибки при сравнении с показателями на 14-е сутки; p 3 — показатель вероятности ошибки при сравнении с показателями на 21-е сутки.

Окончательное заживление эрозий к концу второго месяца наблюдения отмечено лишь у 3 больных (13,1 %), у 20 больных данной группы (86,9 %) полная эпителизация эрозий слизистой оболочки полости рта наступила в сроки от 2 до 3 месяцев после начала лечения.

Во второй группе процессы эпителизации проходили быстрее, чем в первой, в том числе и за счет хорошей адгезии мази к влажной слизистой оболочке полости рта. Введение в состав мази геля «Лидоксор» обеспечивало местное обезболивание, приносящее облегчение при приеме пищи.

Наблюдение за пациентами второй группы на 7-е сутки показало, что у всех пациентов наступила эпителизация 40,6 % эрозий, на 14-е отмечено заживление 54,5 % образований и на 21-е сутки — 65,5 % эрозий. У 2 пациентов (8,3 %) на фоне старых эрозий появились новые очаги.

На 28-е сутки наблюдалось заживление 72,9 % эрозий. У 6 пациентов (25 %) этой группы полное заживление эрозий слизистой оболочки отмечено к концу второго месяца лечения. В третьей группе на 7-е сутки у всех пациентов наблюдалась эпителизация 45,4 % образований, на 14-е сутки — 74,3 % эрозий, на 21-е сутки — 90,2 %, у 1 пациента (4,2 %) появились новые образования. На 28-е сутки у 97,5 % больных отмечалось полное заживление эрозий слизистой оболочки полости рта. Аллергических реакций и осложнений при проведении лечения не отмечалось.

Клинический случай

Пациентка М., 59 лет, амб. карта № 7620.

Жалобы: боли при приеме пищи, разговоре, на появление пузырей, эрозий на слизистой оболочке полости рта и красной кайме губ. Неприятный запах изо рта. Объективно: на слизистой оболочке щек, неба, красной кайме губ круглые и овальные эрозии, кровоточащие при приеме пищи, пузыри, которые моментально вскрываются при прикосновении (рис. 3) .

Рис. 3. Больная М., 59 лет. Эрозии на внутренних поверхностях щек и небе

Эрозии ярко-красного цвета, некоторые покрыты серовато-белым налетом и располагаются на фоне неизмененной слизистой оболочки полости рта. По периферии образований видны обрывки покрышек пузырей, при потягивании за которые вызывается «краевой» симптом Никольского. Отмечается увеличение пузырей по площади при надавливании пальцем (симптом Асбо — Хансена), приобретение пузырем формы груши под тяжестью экссудата, периферический рост эрозий (рис. 4) .

Рис. 4. Та же больная. Проявления пузырчатки на красной кайме губ

Проведена дифференцированная диагностика с заболеваниями, сопровождающимися появлением пузырей, включая пузырные дерматозы. Исключены фиксированная медикаментозная эритема и неокантолитическая пузырчатка. При проведении цитологического исследования в мазках-отпечатках обнаружены клетки Тцанка (круглые акантолитические клетки с крупным рыхлым ядром, цитоплазма двуслойная). Иммунофлуоресцентный метод: в сыворотке крови обнаружены антитела типа IgG. Отмечается субфебрильная температура.

Диагноз: вульгарная пузырчатка слизистой оболочки полости рта.

Лечение. Назначен курс общей терапии с использованием кортикостероидов (120 мг в сутки).

Местное лечение: применение разработанной мази 2—3 раза в день в сочетании с рассасыванием таблеток имудона (6—8 таблеток в сутки). Уже на 14-е сутки отмечено заживление более чем половины эрозий на слизистой оболочке полости рта и губ, новых образований не отмечено. На 28-е сутки отмечены полное заживление и эпителизация эрозий.

Выводы

Полученные данные показали, что проведенное лечение в первой группе оказалось недостаточно эффективным по сравнению со второй и третьей группами. Использование разработанной мази (вторая группа), особенно в сочетании с имудоном (третья группа), позволило ускорить заживление эрозий, предотвратить развитие воспалительных осложнений и сократить период полной эпителизации пораженной слизистой оболочки при пузырчатке.

Источник: https://dentalmagazine.ru/posts/lechenie-vulgarnoj-puzyrchatki-s-lokalizaciej-ochagov-porazheniya-na-sopr-i-gubax-s-ispolzovaniem-mestnyx-ranozazhivlyayushhix-sredstv-v-sochetanii-s-imudonom.html

Вульгарная пузырчатка — причины, симптомы, лечение

Пузырные дерматозы – это относительно большая группа болезней, при которых в кожных покровах пациента нарушаются связи между клетками и образуются большие пузыри, являющиеся основным симптомом и причиной тяжести состояния человека. Одной из форм пузырных дерматозов является вульгарная пузырчатка

Определение

Вульгарная пузырчатка (пузырчатка обыкновенная) – это заболевание, при котором на внешне нормальной и неизмененной коже появляются внутриэпидермальные пузыря. Поражает как наружные кожные покровы, так и слизистые. Патологический процесс, определяющий появление пузырей при вульгарной пузырчатке называется акантолиз. Это разрушение межклеточных связей в эпителии, что создает условия для формирования заполненной жидкостью полости.

Чаще всего проявляется у людей в возрасте 30-60 лет, но описаны случаи возникновения даже у маленьких детей. Если не проводить адекватную терапию в течение 1-2 лет может привести к гибели человека.

Причины возникновения истинной пузырчатки

Как и в случае со всеми другими пузырными дерматозами, причины развития вульгарной пузырчатки достоверно неизвестны. Врачи установили, что поражение межклеточных связей является следствием аутоиммунной агрессии организма, но что запускает эту реакцию — загадка.

Описаны случаи развития болезни после выраженного воздействия УФ-лучей, ожога, приема некоторых лекарств.

Нередко пузырчатка протекает вместе с другими аутоиммунными процессами. Следовательно мы можем сделать вывод, что болезнь не заразна и не может передаваться другим людям.

Симптомы

У 60% пациентов болезнь начинается с поражения слизистой полости рта. Нередко человек решает, что это стоматит (симптомы очень похожи) и обращается за медицинской помощью к стоматологам. Последние не всегда подозревают неладное и начинают лечение, которое, естественно, положительного эффекта не имеет.

Несколько реже первично поражается слизистая задней стенки глотки, гортани, прямой кишки, половых органов, носа. Постепенно высыпания распространяются на остальные кожные покровы.

Локализация пузырей при типичном начале вульгарной пузырчатки:

    область рядом с зевом боковые поверхности языка мягкое и твердое небо слизистая под языком слизистая десен внутренняя поверхность обеих губ

Симптомы поражения слизистых оболочек

    Изначально на внешне неизмененной слизистой полости рта обнаруживаются пузыри, заполненные светлым серозным содержимым Чаще пузырей человек не замечает, поскольку они быстро вскрываются и образуют овальные или круглые эрозии. Очаги поражения имеют глянцевую красную поверхность, достаточно болезненны при пальпации На периферии эрозии видны светлые обрывки поверхностного слоя эпителия – остатки вскрывшегося пузыря. Если аккуратно потянуть пинцетом за край, то эпителий будет отслаиваться и на внешне неизмененной слизистой (симптом Никольского) Пациента беспокоят выраженные боли, повышенное слюноотделение. Очень трудно принимать пищу и ухаживать за полостью рта Постепенно присоединяется вторичная инфекция, появляются гнойные налеты на эрозиях, большие кровянистые корки на губах, неприятный запах Осиплость голоса – бывает при поражении слизистой гортани Если затронута полость носа, то постоянно подсыхающие корки затрудняют дыхание и становятся причиной частых кровотечений

Симптомы поражения кожных покровов

    Начинается все с появления пузырей на неизмененной коже туловища, головы, конечностей пузырей со светлым содержимым, которое постепенно мутнеет. Располагаются они на теле беспорядочно. Покрышка пузырей достаточно дряблая, а самые крупные из них растягиваются в нижней части под собственным давлением – симптом груши Желтый цвет содержимого и воспаление вокруг элемента указывают на присоединение гноеродной микрофлоры После вскрытия пузыря формируется красная эрозия, дно которой медленно покрывается эпителием.
    По краям эрозии – кайма из остатков пузыря В зонах, где кожа подвержена трению и давлению, размер эрозий постепенно увеличивается. Они медленно покрываются серозными и гнойными корками Когда поражение кожи достигает крупным масштабов, организм подвергается интоксикации, что проявляется повышенной температурой тела, отсутствием аппетита, нарушением сна и выраженными болями

Если не проводить адекватную терапию, может наступить кахексия или развиваться сепсис, что приведет к гибели пациента

Диагностика вульгарной пузырчатки

Начинается все с осмотра дерматологом, который оценивает состояние человека, характерные изменения и назначает дополнительные обследования.

    Симптом Никольского краевой – потягивание пинцетом обрывка покрышки пузыря приводит к отслоению эпителия на внешне неизмененной коже рядом с эрозией. Симптом Никольского очаговый – если потереть неизмененную кожу между пузырями или эрозиями, то верхние слои легко отслаиваются. Симптом Асбо-Хансена – при надавливании на пузырь сверху пальцем или предметным стеклом его площадь увеличивается за счет отслаивания эпидермиса.

Лечение

Поскольку этиология заболевания неизвестна, оно носит симптоматический характер.

Глюкокортикоиды

Глюкокортикоиды (преднизолон) являются препаратом выбора, без которого пациенты просто не выживут. Нет никаких противопоказаний, учитывая которые при вульгарной пузырчатке врачи отказались бы от этих средств.

    Начинается все с ударных доз преднизолона, которые достигают 90-120 мг в сутки. Если пациент получает лечение в течение недели, а новые пузыри продолжают появляться и эпителизация эрозий не происходит, то она увеличивается на треть. В самых тяжелых случаях возможно удвоение начальной дозы. При достижении положительного эффекта ударные дозы отменяются, и начинается постепенное снижение количества препарата. Применяются таблетированные формы глюкокортикоидов (преднизолон, метилпреднизолон, триамцинолон, кенакорт и т.д.). Достигается минимальная доза, при которой не появляются новые элементы. Она называется поддерживающей и принимается пациентом амбулаторно пожизненно.

Цитостатики

Эти препараты не могут применяться самостоятельно и используются лишь вместе с глюкокортикоидами. Благодаря им удается снизить дозу последних и улучшить прогноз. Применяются следующие препараты: азатиоприн, метотрексат, циклоспорин, циклофосфамид.

Другие препараты

С целью нормализации состояния иммунной системы используется метилурацил. В случае присоединения вторичной инфекции используются антибактериальные препараты (ампициллин, цефазолин, эритромицин). Возможна витаминотерапия для улучшения метаболизма.

Местное лечение

    Анилиновые красители (бриллиантовый зеленый). Препараты типа Солкосерил и Актовегин – улучшают метаболизм и ускоряют заживление тканей. Аэрозоль с гидрокортизоном и окситетрациклином. Гидрокортизоновая мазь. Эритромициновая мазь. Тридерм – современный препарат, который объединяет в себе глюкокортикоид, противогрибковое средство и антибиотик.

Прогноз при вульгарной пузырчатке

Если не проводить адекватное лечение, то пациенты погибают в течение 1-2 лет из-за развивающихся гнойных осложнений, сепсиса и кахексии. Поэтому не стоит заниматься самолечением при помощи народных средств.

При своевременно начатом лечении прогноз также словно неблагоприятный. Болезнь не проходит полностью на фоне постоянного приема кортикостероидов и цитостатической терапии, но частота рецидивов и их выраженность несколько снижаются. В моменты обострения возможна длительная утрата трудоспособности, нередко пациенты становятся инвалидами. В части случаев, наоборот, достигается хороший контроль и пациент живет достаточно полноценной жизнью.

Источник: http://idermatolog.net/boleznikogi/dermatiti/vul-garnaya-puzy-rchatka-prichiny-simptomy-lechenie.html

Пузырчатка у взрослых

Пузырчатка – хроническое заболевание, связанное с нарушением работы иммунной системы. Оно проявляется как пузыри разного размера на внешне здоровой коже и слизистых оболочках. По своим клиническим особенностям различают четыре формы болезни – истинную (вульгарную), листовидную, эритематозную и вегетирующую. Диагноз подтверждается в том случае, если при гистологическом исследовании мазка-отпечатка, взятого с повреждённой кожи, обнаруживаются акантолитические клетки. Для лечения используются препараты общего и местного действия с содержанием глюкокортикостероидов в сочетании с одним из методов экстракорпоральной коррекции крови (гемокоррекции) – криаферезом, гемосорбцией, плазмофорезом.

Особенности пузырчатки у взрослых


В зависимости от клинической картины патологического процесса различают два основных вида пузырчатки – истинная (акантолитическая) и доброкачественная (неакантолитическая). Первая является более тяжёлой и опасной, проявляется в разных формах, при отсутствии лечения приводит к осложнениям, опасным для здоровья и жизни. Вторая протекает легче и мягче, она редко вызывает осложнения, проявляется в разных формах, но не так опасна для здоровья и жизни.

Акантолитические формы:

  • Бразильская.
  • Вегетирующая.
  • Вульгарная (обыкновенная).
  • Листовидная.
  • Эритематозная.

Неакантолитические формы:

  • Рубцующаяся неакантолитическая.
  • Неакантолитическая.
  • Буллезная.

К редким формам относится пузырчатка:

  • Герпетиформная. По своим симптомам похожа на дерматит Дюринга и герпетиформный дерматит, сопровождается сыпью в форме эритематозных бляшек и небольших поверхностных пузырьков с прозрачной жидкостью внутри. В острой форме признаки такие же, как при эриматозной и обыкновенной форме.
  • Лекарственная. Причинами заболевания являются генетическая предрасположенность, приём некоторых лекарственных препаратов на фоне снижения иммунитета. В первом случае признаки исчезают после длительного лечения, во втором – почти сразу после отмены лекарств. Чаще всего – это Пиритинол, Типронин, Пеницилламин, Буцилламин, Пироксикам и препараты с содержанием золота. Симптомы такие же, как при обыкновенной, листовидной или эритематозной пузырчатке.
  • Паранеопластическая. Развивается на фоне злокачественных опухолей, опасна для жизни, в 90% случаев приводит к летальному исходу. Чаще всего диагностируется при гематологических видах рака – лимфоцитарной лейкемии, макроглобулинемии, лимфомах.
    IgA. Различают два типа этой разновидности – субкорнеальный пустулярный дерматоз и интраэпидермальный нейтрофильный IgA-дерматоз. Определить ту или иную разновидность может только врач по лабораторным анализам и клинической картине. Как выглядит IgA-пузырчатка и другие её формы на разных стадиях, демонстрируют представленные ниже фото.

Симптомы пузырчатки у взрослых

Некоторые симптомы пузырчатки характерны для всех видов и форм. Это стремительный прогресс при отсутствии лечения и волнообразность – болезнь то затихает, то усиливается снова. Другие признаки зависят от вида и формы заболевания:

Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка. Пузыри разного размера распространяются по всему телу. Они имеют вялую и тонкую покрышку (поверхность), внутри заполнены прозрачной или полупрозрачной жидкостью – серозным экссудатом. Чаще всего первые пузырьки появляются на слизистой рта и носа, из-за чего появляется:

  • Боль при жевательных движениях, глотании и разговоре.
  • Усиленное слюноотделение.
  • Боль при высмаркивании.
  • Неприятный запах изо рта.

Патологический процесс на слизистых затягивается на длительное время – от 3 месяцев до 1 года. Потом волдыри появляются на разных участках тела. Часто это происходит настолько стремительно, что пациент не замечает их образования. Иногда пузырьки лопаются, на их месте образуются эрозии ярко-розового цвета с гладкой, глянцевой поверхностью, вызывающие боль, потом формируются сухие корки. Как правило, они распространяются от центра скопления пузырьков к краям и образуют обширные зоны. При диагностике пузырчатки обыкновенной проба Никольского даёт положительный результат – при незначительном воздействии на кожу в очаге поражения отслаивается верхний слой. Во время болезни ощущается слабость, повышается температура.

Эритематозная пузырчатка. Сначала пузырьки появляются на груди, шее, лице и волосистой части головы, симптомы похожи на себорею – чёткие границы зон поражения, быстрое самовскрытие пузырей с вялой и дряблой поверхностью, эрозии, бурые или желтоватые корочки разной толщины на их месте. Синдром Никольского при этом имеет локальный характер, но постепенно затрагивает другие участки тела.

Вегетирующая пузырчатка. Доброкачественное заболевание, которое протекает много лет, не ухудшая самочувствие пациентов. Сначала пузырьки появляются в естественных складках кожи, вокруг рта, носа и ушей, в области половых органов и анального отверстия. Они самопроизвольно вскрываются, на их месте образуются эрозии с неприятно пахнущим серозно-гнойным или серозным налётом, окружённые пустулами. При постановке диагноза болезнь нужно дифференцировать от хронической вегетирующей пиодермии, проба Никольского даёт положительный результат только в зонах поражения.

Листовидная пузырчатка. Сначала плоские, слегка возвышающиеся над кожей пузыри появляются на теле, потом образуются на слизистых оболочках. Характерный признак – одновременное наличие пузырьков и корочек, наслаивающихся друг на друга.

Бразильская пузырчатка. Встречается только в странах Латинской Америки (Венесуэле, Парагвае, Перу, Боливии, Аргентине и Бразилии и т. д.), на других континентах никогда не выявлялась. Причина возникновения до сих пор не установлена, но скорее всего заболевание имеет инфекционную природу. Чаще бразильская пузырчатка диагностируется у женщин моложе 30 лет, поражает только кожный покров. Сначала появляются плоские пузырьки, потом они вскрываются и покрываются чешуйчатыми расслаивающимися корочками, под которыми образуются эрозии, незаживающие по нескольку лет. Синдром Никольского на поражённых участках даёт положительный результат, болезнь вызывает сильный дискомфорт – сопровождается болью и жжением.

Буллезная пузырчатка. Протекает доброкачественно и не сопровождается акантолизом (разрушением кожных покровов). На разных участках тела появляются пузыри, которые исчезают без следов в результате лечения или самостоятельно.

Неакантолитическая пузырчатка. Протекает доброкачественно, проявляется пузырьками на слизистой рта, имеются признаки воспаления, наблюдается изъязвление поражённых участков.

Рубцующаяся неакантолитическая. Пузыри образуются на слизистых оболочках глаз и рта. В группу риска входят женщины старше 45 лет. Данная форма заболевания имеет ещё одно название – пузырчатка глаз.

Причины пузырчатки у взрослых

Чаще всего причина пузырчатки обыкновенной – изменения в клетках тканей и кожного покрова, в результате которых они становятся антителами для иммунной системы. Подобные метаморфозы происходят при воздействии агрессивных факторов окружающей среды или ретровирусов. Изменение клеток эпидермиса и синтез специфических антигенов нарушает межклеточную связь, в результате чего на поверхности кожи образуются специфические пузыри. Другие провоцирующие факторы не выявлены, но известно, что на процент заболеваемости влияет генетическая предрасположенность.

Пузырчатка у детей


Как правило, пузырчатка у детей диагностируется в первые месяцы жизни. Это высококонтагиозное (заразное) инфекционное заболевание, проявляющееся в виде очень быстро распространяющихся по коже пустул. Детская пузырчатка имеет бактериальную природу, возбудителем болезни является золотистый стафилококк.

В силу реактивных особенностей кожи, усиливающихся при нездоровом образе жизни беременных, преждевременных родах и родовых травмах, дети практически не защищены от бактериальных инфекций. В результате уже в первые дни жизни на коже могут появиться пузыри с серозным содержимым. Болезнь может проявить себя и спустя 1-2 недели после рождения. Различают и другие провоцирующие факторы:

  • Нарушение правил гигиены в роддомах.
  • Персонал родильных домов как носитель инфекции.
  • Гнойные воспаления пупка.

Пузырчатка у детей развивается очень быстро. Пузыри практически мгновенно распространяются по телу и увеличиваются в размерах, через несколько часов лопаются. На их месте образуются эрозии с остатками кожи по краям, которые вызывают боль и покрываются гнойными корочками. Процесс сопровождается интоксикацией, повышенной температурой, отсутствием аппетита.

Диагностика пузырчатки у взрослых

Заболевание диагностируется при визуальном осмотре, оно дифференцируется от сифилитической пузырчатки, которая является следствием врождённого сифилиса с локализацией пузырей на ладонях. В некоторых случаях требуются дополнительное исследование на:

  • Клетки Тцанка (цитологическое).
  • Интраэпидермальные пузыри (гистологическое).
  • Надбазальное свечение (иммунофлюоресцентное).

При классическом развитии диагностика пузырчатки не вызывает сложностей. Помимо врождённого сифилиса её нужно дифференцировать от красной волчанки (буллезной формы), врождённого буллезного эпидермолиза, герпетиформного дерматоза Дюринга, буллезных токсикодермий, многоформной экссудативной эритемы.

Лечение пузырчатки у взрослых

Поскольку учёные до сих пор не могут установить точные причины, лечение пузырчатки у взрослых вызывает некоторые трудности. Больные ставятся на диспансерный учёт, они должны избегать чрезмерных физических нагрузок и стрессов, как можно чаще менять одежду и постельное бельё, соблюдать диету и правила гигиены.

Основу лечения составляет медикаментозная терапия:

  • Высокие дозы глюкокортикоидов (Полькортолон, Метипред, Дексаметазон, Преднизолон). Если наблюдается регресс заболевания, дозировка постепенно уменьшается.
  • При заболеваниях ЖКТ назначаются пролонгированные глюкокортикоиды – Дипроспан, Метипред-депо, Депо-медрол.
  • Лечение дополняется гормональными средствами, недостаток которых – высокая вероятность осложнений: депрессии, бессонницы, артериальной гипертензии, повышенной возбудимости, ангиопатии, увеличения веса, тромбоза, язвы (эрозии) желудка (кишечника), стероидного диабета.
  • При ухудшении состояния назначаются препараты для восстановления слизистой желудка (Альмагель и др.), диета, предполагающая минимум жиров и углеводов, максимум белка и витаминов.
  • Параллельно принимаются иммуносупрессоры и цитостатики – Азатиоприн, Метотрексат, Сандиммун.
  • Чтобы избежать нарушения электролитного баланса, рекомендуется приём калия и кальция.

Дополнительные методы лечения:

  • Очищение крови – гемодиализ, плазмаферез, гемосорбция. Подобные процедуры удаляют из крови иммуноглобулины, токсические вещества и циркулирующие иммунные комплексы. Они особенно полезны пациентам с гипертиреозом, атеросклерозом, сахарным диабетом.
  • Фотохимиотерапия – воздействие ультрафиолетовых лучей параллельно с G-метоксипсораленом снижает активность клеток крови и направляет её в русла сосудов, очищает организм от токсинов и иммуноглобулинов.
  • Местное лечение – мази с глюкокортикоидами, спреи с ксилокаином, лидокаином и другими местными анестетиками, растворы с анилиновыми красителями (бриллиантовый зелёный, Фукорцин), ванны с перманганатом калия, обработка язв Куриозоном.
  • Диета – из рациона исключают продукты, способные вызвать аллергию, грубую пищу, простые углеводы, соль, консервы. В меню вводят продукты с высоким содержанием белка и витаминов. При образовании пузырей в ротовой полости рекомендуются супы-пюре и мягкие каши, исключающие механическое повреждение слизистой оболочки.

Осложнения при пузырчатке у взрослых

При отсутствии лечения пузырчатка провоцирует воспаления внутренних органов, пневмонию, флегмоны, отиты. У новорожденных тяжёлая септическая форма заболевания может привести к летальному исходу. У взрослых высока вероятность присоединения вторичной инфекции. Вульгарная пузырчатка может стать причиной поражения почек, печени, сердечно-сосудистой системы, листовидная – сепсиса и летального исхода.

Профилактика пузырчатки у взрослых

Основные меры профилактики пузырчатки – регулярная смена нательного и постельного белья, соблюдение правил гигиены, здоровый образ жизни и правильное питание.

Источник: http://dermatit.su/diseases/puzyrchatka/

Оцените статью
Добавить комментарий